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Notre systeme immunitaire est un joueur primordial dans la sauvegarde de notre sante. Si nous n'avons pas un systeme immunitaire solide notre corps peut tomber facilement malade. La moindre attaque de bacteries ou autres agents pathogenes sera alors difficile a controler. Il faut apprendre a renforcer son systeme immunitaire par une alimentation saine et equilibree.

Déficit Immunitaire 

DÉFICIT IMMUNITAIRE COMBINÉ SÉVÈRE

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Le déficit immunitaire se divise en deux classes:

La première classe est le déficit immunitaire primitif, ainsi appelé car la personne en est atteinte dès sa naissance.

La deuxième classe est le déficit immunitaire secondaire, ainsi appelé car le cas de la personne atteinte est dû à une autre pathologie qui a précédé son état actuel.

Certaines de ces personnes auront besoin d'une administration régulière d'immunoglobulines polyvalentes purifiées à partir de plasma humain.

Le déficit immunitaire combiné sévère

Le déficit immunitaire combiné sévère (DICS) est une pathologie grave et constitue un danger mortel au taux de mortalité élevé. Le DICS est un groupe de troubles génétiques rares et est caractérisé par des anomalies profondes de l'évolution et de la fonction des lymphocytes T et B et des cellules NK. Ce trouble a été déclaré pour la première fois il y a plus de cinquante ans. Mais depuis les vingt dernières années, des progrès importants ont été réalisés dans la compréhension et le traitement du déficit immunitaire combiné sévère. En effet, on a découvert que divers déficits moléculaires sont responsable du DICS.

L'analyse immunologique révèle une lymphopénie avec absence de lymphocytes T et des cellules NK alors que les lymphocytes B sont présents en nombre normal. Une numération lymphocytaire absolue inférieure à 3,000 est le principal indice diagnostique. Ce phénomène devrait signaler aux médecins la possibilité d'un déficit immunitaire combiné sévère.

Les estimations générales de l'incidence des DICS sont d'environ un cas pour 100,000 naissances vivantes. D'ordinaire, les problèmes de nourissons atteints du déficitimmunitaire combiné sévère se présentent au cours des premiers mois de la vie avec des épisodes fréquentes de diarrhée, des pneumonies, des otites, une septicémie et des infections cutanées. La croissance peut sembler normale mais des retards marqués se révèlent peu après le début des infections et de la diarrhé.

Le déficit immunitaire combiné sévère de transmission liée au chromosome X se caractérise par des infections récurrentes bactériennes ou virales et souvent sévères. Ces infections débutent dès les premiers mois de la vie chez le garçon. Son état est associé à la diarrhée et à un retard staturopondéral.

Le prognostic des bébés atteints d'un déficitimmunitaire combiné sévère est grandement amélioré lorsque ces nourissons sont diagnostiqués et traités avant l'apparition d'une infection sévère. En fait, ce diagnostic devrait être considéré comme une urgence pédiatrique. Car non traité, la plupart des enfants en mourront avant l'âge de un ou deux ans.

La prise en charge des déficits immunitaires combinés sévères (DICS) ne peut se faire que dans une unité spécialisée en immunologie et hématologie. Il faut défendre chez les sujets suspects de déficit immunitaire l'utilisation de vaccins vivants ainsi que la transfusion de produits sanguins non irradiés.

Actuellement, le seul traitement connu du déficit immunitaire combiné sévère est la greffe de la moelle osseuse et son succès dépend de l'existence d'un donneur identique.

 
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